–8Unclassifiableidiopathicpulmonary fibrosisidiopathicnonspecificinterstitialpneumoniarespiratorybronchiolitis/interstitial lung diseasedesquamativeinterstitialpneumoniacryptogenicorganizing pneumoniaacute interstitialpneumoniaidiopathic lymphocyticinterstitial pneumoniaidiopathicpleuroparenchymalfibroelastosisunclassifiableidiopathicinterstitialpneumoniaUnclassifiableIIPsIPFiNSIPRB-ILDDIPCOPAIPiLIPiPPFEusual interstitialpneumonianonspecificinterstitialpneumoniarespiratorybronchiolitis/interstitial lungdiseasedesquamativeinterstitialpneumoniaorganizingpneumoniadiffuse alveolardamagelymphocyticinterstitialpneumoniapleuroparenchy-malfibroelastosisUIPNSIPRBDIPOPDADLIPPPFE病理・画像パターン臨床診断名特発性間質性肺炎は、①臨床的に原因不明で、②病理学的に間質性病変が、③びまん性に分布する疾患群です。肺の間質とは肺胞壁、胸膜・気管支血管束、および小葉間隔壁の支持組織を指します。肺胞上皮と肺胞腔内（＝空気が入る部分）を肺実質といいます。特発性間質性肺炎では、疾患ごとに病理学的に特徴的な変化が間質・実質に起こります。特発性間質性肺炎は現在、2002年／2013年のATS／ERS合同ステートメント1、2）、または『特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き 改訂第4版』3）により分類されます（表）。特発性肺線維症特発性非特異性間質性肺炎呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患主要なIIPS剥離性間質性肺炎特発性器質化肺炎急性間質性肺炎特発性リンパ球性間質性肺炎特発性胸膜肺実質線維弾性症（別名：特発性上葉優位型肺線維症）まれなIIPS分類不能の特発性間質性肺炎分類不能特発性間質性肺炎の情報■表 IIPs臨床診断名・病理診断名特発性間質性肺炎（IPF、iNSIP、DIP）
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